ฮีโมฟีเลีย หรือ “โรคเลือดไหลไม่หยุด” เป็นโรคที่เรามักได้ยินจากในประวัติศาสตร์ หรือหนังสือ ต่างๆ มากมาย หลายคนมีภาพอยู่ในหัวว่าเลือดจะต้องไหลอย่างต่อเนื่องจนเสียชีวิตแน่ๆ แท้จริงแล้วเป็นแบบนั้นหรือเปล่า เรามาทำความรู้จักโรคนี้กันค่ะ
ผู้ชายเท่านั้นที่จะเป็น
หนึ่งในความลึกลับที่ทำให้โรคนี้แปลกกว่าโรคอื่นๆ คือ ผู้ชายเท่านั้นที่จะเป็นได้! ซึ่งไม่ใช่เพราะเหตุผลทางอวัยวะที่ผู้หญิงและผู้ชายมีต่างกัน เหมือนโรคอื่นๆ เช่น มะเร็งอัณฑะ ที่ผู้หญิงเป็นไมไ่ด้ เพราะผู้หญิงไม่มีอัณฑะ
แต่โรคฮีโมฟีเลีย เป็นโรคทางพันธุกรรม ที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกหลาน โดยที่อาการจะแสดงในผู้ชาย ในขณะที่ผู้หญิงเป็นเพียงพาหะที่จะถ่ายทอดยีนผิดปกตินี้ไปสู่คนรุ่นหลัง
อะไรคือ ฮีโมฟีเลีย
ความจริงแล้วโรคนี้ไม่ใช่โรคเลือดไหลไม่หยุด แต่คือโรคเลือดออกง่ายหยุดยาก โดยปกติแล้วการที่เลือดไหลออกมาจะหยุดได้นั้น ร่างกายมีการทำงานร่วมกัน 2 อย่างคือ การหดตัวของหลอดเลือด ร่วมกับการเกาะกลุ่มของเกร็ดเลือด และการเกิดลิ่มเลือด ซึ่งต้องอาศัยโปรตีนหลายชนิดที่เรียกว่า แฟคเตอร์ มาทำให้เกิดเกร็ดเลือดมาทำให้เลือดหยุดไหล
สำหรับผู้ที่มีอาการฮีโมฟีเลีย ร่างกายการจะขาดแฟคเตอร์บางตัว ทำให้เลือดไม่สามารถเกาะกลุ่มเป็นเกร็ดได้ โดยหากขาดแฟคเตอร์ 8 จะเรียกว่า โรคฮีโมฟีเลีย เอ (Hemophilia A)หรือขาดแฟคเตอร์ 9 เรียกว่า โรคฮีโมฟีเลีย บี (Hemophilia B)
อาการ
ในผู้ป่วยแต่ละคนก็มีอาการและความรุนแรงที่ต่างกัน ในรายที่รุนแรงมาก จะมีอาการตั้งแต่เด็กโดยเกิดรอยจ้ำเขียวได้ง่าย เมื่อหกล้มจากการฝึกเเดิน ฝึกคลาน และอาจมีอาการเลือดออกในข้อ ในจุดที่ต้องรับน้ำหนัก เช่น ข้อเท้า ข้อเข่า ข้อศอก ซึ่งจะทำให้เกิดอาการ
- ปวดฉับพลันในข้อ
- ข้อบวม แดง ร้อน
- ขยับข้อไม่ได้
- ต้องนอนนิ่งๆ ในท่างอเพื่อบรรเทาอาการปวด
นอกจากนั้นแล้วผู้ป่วยอาจมีอาการเลือดออกในทางเดินอาหาร ปัสสาวะเป็นเลือด และเลือดออกในสมอง
สำหรับผู้ที่มีอาการน้อย มักไม่แสดงอาการเลือดออก จนกระทั่งได้รับบาดเจ็บ เข้าผ่าตัด หรือทำทันตกรรม และพบว่าเลือดไหลไม่หยุด
การรักษา
โรคฮีโมฟีเลีย เป็นโรคที่รักษาไม่หายขาด แต่ถึงอย่างนั้นก็มีการรักษาผู้ป่วยในเวลาฉุกเฉินคือ
- มีแฟคเตอร์ 8 และ 9 เข้มข้นที่สกัดจากพลาสมาและทำเป็นผง เก็บในตู้เย็นใกล้ตัว หากฉุกเฉิน ให้ผสมกับน่้ำกลั่นฉีดเข้าแผล ทำให้เลือดหยุดไหล
- พกพาบัตรที่แสดงว่าเป็นผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย และบอกกรุ๊ปเลือด หากฉุกเฉิน จะขอรับการช่วยเหลือได้ทันท่วงที
ปรับไลฟ์สไตล์
เพราะเป็นโรคที่รักษาไม่หาย การดูแลตัวเองของผู้ป่วยจึงเป็นที่สำคัญ ดังนั้นจึงควรดูแลไลฟ์สไตล์ความเป็นอยู่ คือ
- ออกกำลังกายสม่ำเสมอ เสริมความความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ กระดูก และข้อ
- เลือกกีฬาที่เหมาะสม ไม่เสี่ยงให้เกิดบาดแผล เช่น ว่ายน้ำ เดินเร็ว
- เลี่ยงกิจกรรมที่มีการกระแทก
- รับประทานอาหารที่มีแคลเซียมและวิตามินดี
- ได้รับการรักษาด้วยการฉีดแฟคเตอร์อย่างต่อเนื่อง (ตามแผนการรักษาของแพทย์)
- หลีกเลี่ยงการใช้ยาแอสไพรินซึ่งอาจทำให้เลือดออกได้ง่าย
ที่มา คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล, โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย
